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# proj.
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# Ann.
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| @Toyofumi Fujiwara |
00300 |
300 IgG4関連疾患
○ 概要
１．概要
本邦より発信された新しい概念として注目されている。免疫異常や血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性ある |
6.17 KB |
2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00298 |
298 遺伝性膵炎
○ 概要
１．概要
遺伝性膵炎とは、遺伝により慢性膵炎が多発する稀な疾病である。遺伝性膵炎の定義としてGrossは、①血縁者に３人以上の膵炎症例を認め、②若年発症、③大量飲酒 |
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00297 |
297 アラジール症候群
○ 概要
１．概要
アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。従来の臨床症状による診断では、「肝臓 |
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00292 |
292 総排泄腔外反症
○ 概要
１．概要
総排泄腔外反症は、稀少難治性の先天性下腹壁形成異常で、臍帯ヘルニアの下方中心に外反した回盲部が存在し、その両側に二分した膀胱が外反して存在する。鎖肛を |
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00290 |
290 非特異性多発性小腸潰瘍症
○ 概要
１．概要
非特異性多発性小腸潰瘍症は、若年時に発症する原因不明の小腸潰瘍症である。本症では、非特異的な組織像を呈する浅い潰瘍が終末回腸以外の回腸に多発す |
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00289 |
289 クロンカイト・カナダ症候群
○ 概要
１．概要
クロンカイト・カナダ（Cronkhite-canada）症候群は、消化管（特に胃・大腸）に多数の非腫瘍性ポリープが発生する非遺伝性疾患である |
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00285 |
285 ファンコニ貧血
○ 概要
１．概要
染色体の脆弱性を背景に、１)進行性汎血球減少、２）骨髄異形成症候群や白血病への移行、３）身体奇形、４）固形がんの合併を来すことのある血液疾患である。
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00283 |
283 後天性赤芽球癆
○ 概要
１．概要
赤芽球癆は正球性正色素性貧血と網赤血球の著減及び骨髄赤芽球の著減を特徴とする症候群であり、病因は多様である。赤芽球癆の病型分類として大きく、先天性と後天 |
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00280 |
280 巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）
○ 概要
１．概要
巨大動静脈奇形（頚部顔面・四肢病変）は、顔面・口腔・咽喉頭・頚部又は四肢のうち一肢の広範囲に発症する巨大腫瘤性の動静脈形成異常で |
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2017-12-15 |
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| @Toyofumi Fujiwara |
00276 |
276 軟骨無形成症
○ 概要
１．概要
軟骨無形成症は四肢短縮型低身長症を呈する骨系統疾患の代表で、およそ２万出生に１人の割合で発生する。特徴的な身体所見とX線像から診断は容易であるが有効な治療法 |
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2017-12-15 |
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