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O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune caracterizada pela formação de bolhas subepidérmicas. Pode ser autolimitada mas quando necessário o tratamento passa pelo uso de corticoides, imunossupressores, e em última linha agentes biológicos. Apresenta-se o caso de um doente de 37 anos com penfigoide bolhoso com uma forma de apresentação grave e refratária. Após cerca de um mês de tratamento com vários fármacos de primeira linha, por ausência de resposta, optou-se por iniciar rituximab com franca melhoria das lesões. Os autores pretendem realçar a utilidade e eficácia deste fármaco nesta patologia.