PubMed-ita:25559752 JSONTXT

I paragangliomi sono tumori neuroendocrini derivati dalla cresta neurale, provenienti dai paragangli, organi neuroendocrini dispersi e caratterizzati da cellule producenti catecolamine e peptidi. Presentano un’incidenza annuale stimata in 1 / 100.000, rappresentando il 10% dei tumori secernenti catecolamine. Riportiamo il caso di un uomo di 76 anni giunto alla nostra osservazione per la presenza di una lesione polipoide di 4 cm, vegetativaulcerata, tra il corpo e dell’antro gastrico rilevata durante una gastroscopia per la comparsa di anemia. Il paziente è stato sottoposto a gastrectomia subtotale con omentectomia e anastomosi gastrodigiunale. L’esame istologico ha rivelato un carcinoma gastrico polipoide ulcerato con cellule scarsamente aderenti con infiltrazione della parete gastrica muscolare e incidentalmente è stata identificata una lesione della parete gastrica posteriore incidentale che si rilevava essre un paraganglioma con la positività alle indagini di immunocitochimica per NSE e negatività per CD117, S100, CD34 e SMA. Con il termine di feocromocitoma si indica esclusivamente i tumori derivanti dalla midollare del surrene, mentre il paraganglioma extra-surrenalico suggerisce tumori delle cellule cromaffini con altre posizioni. La localizzazione gastrica o perigastrica, come nel nostro caso, è molto rara per queste neoplasie, e in letteratura vi sono solo pochi case report. La predisposizione genetica si osserva nel 30% di questi tumori e può essere responsabile della malattia ereditaria caratterizzata da differenze nella distribuzione del tumore, nella produzione di catecolamine, nel rischio di metastasi, e nell’associazione con altri tipi di tumori. In conclusione, nei pazienti con sintomi di tumore secernente cromaffini o in pazienti con una storia familiare di feocromocitoma-paraganglioma, che portano mutazioni e sottoposti a screening per il tumore asintomatico, la prima indagine diagnostica è determinare i livelli di metanefrina, seguita da immagini anatomiche e funzionali. In pazienti asintomatici e quando il sospetto biochimico e clinico di tumore neuroendocrino è forte, è necessario eseguire indagini anatomiche e funzionali per identificare queste neoplasie. La prima linea di trattamento per i tumori resecabili è la resezione chirurgica completa, che può essere eseguita con la chirurgia aperta o con la tecnica laparoscopica. La terapia chirurgica è indicata anche a scopo palliativo quando una completa eradicazione della malattia non è realizzabile per lo stato metastatico di tumori maligni.