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Die rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN) im Kindesalter stellt eine seltene aber schwere Erkrankung dar, die häufig zu einer dialysepflichtigen Niereninsuffizienz führt. In diesem Review wird die Definition der RPGN dargestellt und das grundsätzliche diagnostische und therapeutische Vorgehen inklusive Nierenbiopsie werden diskutiert. Darüber hinaus werden die Besonderheiten einzelner Krankheitsentitäten beschrieben, die eine RPGN verursachen können und entsprechende diagnostische und therapeutische Besonderheiten dargestellt.