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OBIETTIVO: Il ganglioneuroma (GN) è il tumore più raro e benigno tra le neoplasie neuroblastiche. Insorge nelle ghiandole surrenali nel 29,7% dei casi. Solitamente asintomatico, questo tumore viene rilevato incidentalmente nella maggior parte dei casi. È generalmente difficile ottenere una diagnosi precisa di GN del surrene pre-operatoriamente ed il tasso di diagnosi errata alla TC ed alla RMN è del 64,7% e medici e chirurghi sono spesso poco informati su questa rara patologia. Per questo motivo, abbiamo sottolineato le caratteristiche cliniche, biochimiche, radiologiche ed anatomopatologiche del GN del surrene, con l’obiettivo di esaminare se esistono alcuni suggerimenti per migliorare la diagnosi pre-operatoria. Inoltre, abbiamo effettuato una revisione accurata della letteratura allo scopo di comparare la surrenectomia “open” versus laparoscopica.
CASO CLINICO: Gli Autori riportano un caso di GN del surrene destro in una donna di 42 anni, in cui la diagnosi pre-operatoria è risultata difficile e controversa e solo mediante gli esami istopatologici sul pezzo operatorio si è giunti alla diagnosi esatta. La paziente è stata sottoposta a surrenectomia destra per via laparotomica per una voluminosa neoformazione (dimensioni 14,5 x 11,6 x 6,5 cm.). Il decorso post-operatorio è stato regolare e la paziente, ad un follow-up di 12 mesi, è libera da malattia ed è in ottime condizioni cliniche.
DISCUSSIONE/CONCLUSIONI: Gli Autori sottolineano l’importanza della collaborazione interdisciplinare tra chirurghi, radiologi ed endocrinologi per ottimizzare la gestione clinica e le indicazioni chirurgiche. Per fornire una diagnosi differenziale, sono necessarie un’attenta valutazione degli esami endocrinologici e delle procedure di “imaging”. I chirurghi dovrebbero prendere in considerazione la diagnosi di GN del surrene in caso di: 1) un incidentaloma surrenalico; 2) un tumore non funzionante, che può manifestarsi con sintomi da compressione; 3) una massa capsulata, omogenea, a margini ben definiti, che non determina invasione delle strutture contigue (senza coinvolgimento vascolare), con la presenza di calcificazioni ed attenuazione non enhanced di <40 HU alla TC; 4) una massa surrenalica che alla RMN risulta su T1 ipointensa ed omogenea e su T2 iperintensa ed eterogenea; un livello di SUV alla PET < di 3,0. Ciò nonostante, la diagnosi di GN può risultare estremamente impegnativa e può essere raggiunta solo mediante esame istologico. Il trattamento chirurgico consiste nella surrenectomia e non necessita di chemio o radioterapia adiuvante. La surrenectomia laparoscopica è controindicata in caso di infiltrazione locale o quando la neoplasia è maggiore di 12 cm. Nonostante il GN del surrene abbia una prognosi eccellente e le recidive siano rare, si consiglia comunque un follow-up a lungo termine.
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