Apresentamos um caso de doença relacionada à IgG4, com acometimento pancreático e extrapancreático biliar e renal. Dada a relevância dos métodos de imagem para seu diagnóstico e diferenciação com o adenocarcinoma pancreático, ressaltamos os principais achados abdominais na tomografia computadorizada e ressonância magnética desta doença autoimune sistêmica recentemente reconhecida.