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Panmielose aguda com mielofibrose é uma forma rara e agressiva de Leucemia mielóide aguda que corresponde a 2% de todas as leucemias agudas. Clinicamente caracteriza-se por um início abrupto de citopenias, associadas a extensa fibrose da medula óssea e uma proliferação de percussores das três séries mieloides (panmielose). O seu rápido curso, ao contrário de outras hemopatias de carácter insidioso não se acompanha de esplenomegalia sugestiva de hematopoese extramedular ou alterações dismórficas da série rubra com o aparecimento de dacriocitos. O desafio diagnóstico na panmielose aguda com mielofibrose resulta do diagnóstico diferencial quer com síndromes mielodisplasicos associados a mielofibrose quer com outras leucemias agudas. Reportamos o caso de um jovem de 16 anos, internado por pancitopenia, cuja marcha diagnostica, conduziu ao diagnóstico de panmielose aguda com mielofibrose. A exposição deste caso justifica-se pela raridade desta patologia associada aos escassos casos descritos na literatura, permitindo uma partilha clinica e melhor compreensão desta entidade de difícil diagnóstico.
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