I tumori che occorrono nello spazio retrorettale sono eterogenei e non comuni. Molteplici resti embriologici derivati da una varietà di tessuti, si trovano in questo spazio e questo spiega la patologia eterogenea di cisti e tumori che insorgono nello spazio retrorettale. Le cisti presacrali sono rare negli adulti. La maggior parte delle lesioni sono benigne. Le cisti possono essere uniloculari o multiloculari. Sono spesso asintomatiche. Questi tumori rappresentano un interesse diagnostico e terapeutico. Le cisti presacrali epidermoidi sono classificate come un tipo di cisti di sviluppo. Riportiamo il caso di una donna di 57 anni che si è presentata con una massa indolore, posteriore all‘ ano. Studi di imaging hanno mostrato una cisti multiloculare (65 × 100 × 60 mm) nello spazio retrorettale. La paziente è stata sottoposta ad un intervento chirurgico attraverso un approccio posteriore. Lo studio istologico ha rivelato una cisti epidermoide. Viene eseguita una revisione della letteratura di questo raro tumore.